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    过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura),又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期最常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁,1周岁以内婴儿少见。

    编辑摘要
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    病因/过敏性紫癜 编辑

    发病原因和机制至今未完全阐明,可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关,发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。

    临床表现/过敏性紫癜 编辑

    好发于儿童及青少年,开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。

    1.皮肤

    大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1~2周内消退,不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱,坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜,

    2.消化系统

    约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛,多表现为阵发性脐周痛、绞痛,腹痛也可发生在腹部其他部位??捎醒雇?,少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分可有血便,甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。

    3.泌尿系统

    多数于紫癜后2~4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生,也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿,肾损害者也称为肾型紫癜。

    4.关节

    大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎,可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累,腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。

    5.其他

    中枢神经系统症状少见,表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。

    检查/过敏性紫癜 编辑

    1.血液学检查

    血小板计数正?;蛏?。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×10 /L,伴核左移。血沉可增快。

    2.感染及病原学检查

    C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌。

    3.免疫学检查

    抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。

    4.潜血试验

    有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。

    5.尿常规

    肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。

    6.影像学检查

    对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查,有利于肠套叠的早期诊断。

    诊断/过敏性紫癜 编辑

    双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难。但当全身症状如关节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时,容易误诊为风湿性关节炎或急腹症,临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。

    鉴别诊断/过敏性紫癜 编辑

    1.特发性血小板减少性紫癜

    根据皮疹的形态、分布及血小板数量加以鉴别,一般不难区别。

    2.外科急腹症

    如在皮疹出现以前表现为急性腹痛,应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛较为剧烈,但位置不固定,压痛轻,除非出现肠穿孔,一般没有无腹肌紧张和反跳痛,如果出现血便,需与肠套叠、梅克尔憩室进行鉴别。

    3.细菌感染

    脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死。一般情况危重,血培养阳性可资鉴别。

    4.肾脏疾病

    肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。

    5.其他

    还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。

    治疗/过敏性紫癜 编辑

    1. 病因治疗

    积极寻找、治疗可能的病因。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主,不宜过度药物治疗。

    2. 一般治疗

    急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时,如腹痛不重,可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。对症治疗,发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛,芬必得;腹痛者应用解痉挛药物,如山莨菪碱口服或肌注,或阿托品肌注;如有明显感染,给予有效抗生素。

    3. 抗组胺药

    适用于单纯型紫癜,可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用H受体阻滞剂西米替丁治疗。

    4.抗血小板凝集药

    阿司匹林每日一次口服;潘生丁分次服用。

    5.抗凝治疗

    本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来使用肝素治疗,或使用尿激酶。

    6. 肾上腺 皮质激素

    适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征:

    (1)严重消化道病变,如消化道出血时,泼尼松分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙,症状缓解后即可停用;

    (2)肾病综合征者可用泼尼松,不短于8周;

    (3)急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。

    7. 血浆置换

    该法能有效清除血循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。

    8.其他

    对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。

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